De anomalie van May-Hegglin wordt veroorzaakt door een mutatie in het MYH9 gen, wat leidt tot abnormale trombocyten en Döhle-achtige inclusies in leukocyten. Hoewel deze patiënten een lichte bloedingsneiging kunnen hebben, heeft deze afwijking geen effect op de functie van de leukocyt.

Hoewel ze doen denken aan lichaampjes van Döhle, zijn deze inclusies groter en komen ze ook voor in eosinofielen, basofielen en monocyten. Waarbij lichaampjes van Döhle vooral meestal gepaard gaan met toxische korreling of andere tekenen van activatie, zijn de inclusies van May-Hegglin ook aanwezig zonder stimulatie.