Het syndroom van Bernard Soulier (BSS) is een recessief erfelijke aandoening waarbij de trombocyten verminderde expressie van het glycoproteine Ib-IX-V complex vertonen en daardoor minder goed agglutineren. De ziekte wordt gekenmerkt door een milde tot ernstige bloedingsneiging. Onder de microscoop worden voornamelijk grote trombocyten gezien. Vaak gaat BSS gepaard met een trombopenie.