La maladie de Pelger-Huët est une maladie autosomique dominante relativement rare dans laquelle les granulocytes neutrophiles et éosinophiles n'ont que des noyaux à deux lobes en raison d'une mutation dans le gène du récepteur de la lamine B. Les granulocytes des patients homozygotes peuvent donc avoir une fonction altérée.

Beaucoup plus souvent, cependant, cette anomalie est observée dans le cadre d'un stress hématologique dû à une infection, un traumatisme ou une tumeur maligne. On parle alors de pseudo Pelger-Huët. Les deux formes se distinguent facilement l'une de l'autre car dans le pseudo Pelger-Huët, on trouve toujours des granulocytes normaux.