La anomalía de May-Hegglin está causada por una mutación en el gen MYH9, que da lugar a inclusiones anómalas de tipo plaquetario y Döhle en los leucocitos. Aunque estos pacientes pueden tener una ligera tendencia hemorrágica, esta anomalía no afecta a la función leucocitaria.

Aunque recuerdan a los corpúsculos de Döhle, estas inclusiones son más grandes y también se dan en eosinófilos, basófilos y monocitos. Mientras que los corpúsculos de Döhle suelen ir acompañados de granulación tóxica u otros signos de activación, las inclusiones de May-Hegglin también están presentes sin estimulación.