CellMasters 2025
CellWiki
Hematologie
Teveel van het goede
Een 50 jarige man meldt zich op de SEH omdat hij in de nacht een heftige bloedneus heeft gehad die niet tot nauwelijks te stelpen valt. Ook bij het scheren blijven wondjes veel langer bloeden dan hij gewend is. Meneer voelt zich zo'n twee weken al niet lekker en is voornamelijk erg moe. Als hij de trap oploopt is hij snel buiten adem. Hij heeft geen last van nachtzweten, koorts of recentelijk gewichtsverlies.
Er wordt een CT-scan gemaakt, waarbij meerdere licht vergrootte lymfeklieren worden gevonden in de hals, borst en buik. Bij laboratoriumonderzoek blijkt er sprake van een normocytaire anemie, een trombopenie en een forse leukocytose. Het LDH is verhoogd. Er zijn geen tekenen van leverschade of verminderde nierfunctie.
ParameterSEHRef.Eenheden
Hemoglobine
3.1
8-10.5mmol/L
MCV
91
83-100fL
Trombocyten
8
150-400⋅109/L
Leukocyten
134
4-10⋅109/L
Blasten
125
0⋅109/L
Neutrofielen
0.8
1.5-6.5⋅109/L
Lymfocyten
8.1
1-3.5⋅109/L
Monocyten
0
0.2-0.9⋅109/L
Eosinofielen
0
0-0.4⋅109/L
Basofielen
0
0-0.1⋅109/L
ASAT
33
<35U/L
ALAT
34
<45U/L
LDH
564
<248U/L
Kreatinine
88
65-115µmol/L
Ferritine
844
30-300µg/L
Foliumzuur
34
8.8-60nmol/L
Vitamine B12
331
130-500pmol/L
CRP
24
<8mg/L
Albumine
39
32-48g/L
PT
11.6
9-12sec
APTT
30
24-33sec
Bij microscopische differentiatie van de leukocyten worden bijna alleen lymfoblasten gezien (~90%). Er wordt immunofenotypering ingezet om de blasten verder te definïeren.
Lymfoblasten in het perifere bloed. Meer dan 20% blasten in volbloed is voldoende om de diagnose acute leukemie te stellen. Blastaire cellen zijn door hun onrijpe karakter vaak fragiel, waardoor ze ook in het lichaam uit elkaar vallen. Dit verklaart het hoge LDH.
De patiënt krijgt 3 eenheden erytrocyten en 1 eenheid trombocyten om zijn tekorten aan te vullen. De bloedingen van de man worden verklaard door een tekort aan trombocyten. Er zijn voldoende stollingsfactoren aanwezig, gezien de normale PT en APTT. Vanwege de neutropenie is er een groot risico op een bacterïele infectie, waarvoor preventief gestart wordt met antibiotica.
Een acute leukemie is levensbedreigend omdat de woekerende cellijn (in dit geval de lymfocyten), de andere cellijnen in het beenmerg verdringt. Hierdoor onstaat een anemie met een risico op hypoxie en/of een trombopenie met een risico op bloedingen. Tekorten aan neutrofiele granulocyten en monocyten kunnen leiden tot ernstige infecties. Bij zéér hoge aantallen leukocyten kunnen bloedvaten verstopt raken (leukostase), waardoor weefsel ischemisch en hypoxisch kan worden.
Uit de immunofenotypering blijkt dat er een grote populatie B-lymfocyten aanwezig is (94% van alle leukocyten) met de volgende markers: CD19+, CD34+, TdT+, CD10+, cycIgM- en CD20-. Er wordt gestart met dexamethason en Blinatumomab, een antistof dat ervoor zorgt dat de B-cellen worden afgebroken door het immuunstysteem. Hoewel Rituximab vaak eerste keus is bij een B-ALL (anti-CD20), heeft dat bij deze patiënt niet veel zin, omdat veel van de maligne cellen geen CD20 hebben.
Het afbreken van de maligne cellen gaat vaak erg snel na het starten van therapie. Het snelle verval van een hoog aantal cellen geeft kans op een hyperkaliëmie, waarvoor periodiek gemonitord moet worden (tumorlysis).
Wanneer de patiënt daar stabiel genoeg voor is, wordt een allogene stamceltransplantatie overwogen.
Wijziging voorstellen
Kopieer
Download
Open alles
Sluit alles