CellMasters 2025
CellWiki
Hematologie
Nevenschade
Een 70 jarige vrouw wordt gezien op de spoedeisende hulp nadat ze door de huisarts is doorverwezen. Ze heeft sinds twee weken minder energie, een verminderde eetlust en is kortademig tijdens vrij normale inspanning. Daarnaast merkt ze op dat haar tandvlees bloedt en blauwe plekjes vertoont. Ook op haar been heeft ze een grote paarse vlek.
Bij lichamelijk onderzoek wordt een bleke, vermoeide patiënt gezien met een matige saturatie bij kamerlucht (80%). Haar huid vertoont puntbloedingen (purpura) en meerdere kleine hematomen op armen en benen. Ze heeft een normale bloedruk, hartslag en heeft geen koorts.
Er wordt oriënterend laboratoriumonderzoek aangevraagd.
ParameterSEHRef.Eenheden
Hemoglobine
4
7.2-9.5mmol/L
Trombocyten
35
150-400⋅109/L
Leukocyten
358
4-10⋅109/L
Blasten
63
0⋅109/L
Promonocyten
28
0⋅109/L
Monocyten
199
0.2-0.9⋅109/L
Lymfocyten
45
1-3.5⋅109/L
Promyelocyten
3.5
0⋅109/L
Myelocyten
0
0⋅109/L
Metamyelocyten
1.8
0⋅109/L
Neutrofielen
5
1.5-6.5⋅109/L
Eosinofielen
5
0-0.4⋅109/L
Basofielen
0
0-0.1⋅109/L
Natrium
141
135-145mmol/L
Kalium
4
3.2-4.7mmol/L
Fosfaat
0.7
0.7-1.5mmol/L
ASAT
106
<30U/L
ALAT
49
<34U/L
GGT
730
<40U/L
AF
265
40-120U/L
LDH
3054
<248U/L
Urinezuur
1.13
0.14-0.39mmol/L
Kreatinine
149
50-95µmol/L
CRP
16
<8mg/L
Albumine
39
32-48g/L
PT
15.4
9-12sec
APTT
33
24-33sec
Er valt direct op dat er sprake is van een zeer hoog aantal leukocyten (hyperleukocytose), een trombopenie en anemie. Ook is er sprake van leverschade (verhoogd ASAT,ALAT, GGT, AF) en verminderde nierfunctie (verhoogd kreatinine). Het LDH is tevens sterk verhoogd.
Bij microscopische differentiatie wordt het volgende indrukwekkende beeld gezien.
Overzichtsveld van het perifere bloed met een overduidelijke woekering van blastaire cellen.
Er worden veel monocyten en monocytaire blasten gezien. Er is sprake van een acute myeloïde leukemie die met immunofenotypering wordt bevestigd.
Opname
De patiënt wordt opgenomen op de afdeling Hematologie, waar zij zuurstofsuppletie krijgt voor haar kortademigheid. De ademhalingsklachten worden veroorzaakt door grote aantallen leukocyten die vastlopen in het vaatbed van de longen (leukostase). De eerder genoemde bloedingen en blauwe plekken ontstaan ten gevolge van het lage aantal trombocyten.
Men spreekt van hyperleukocytose wanneer het aantal Leukocyten meer is dan
100⋅109/L
. Hoewel het risico op leukostase toeneemt bij hogere aantallen leukocyten, is het daadwerkelijk optreden van leukostase moeilijk te voorspellen; deze hangt vaak samen met het aantal, maar ook de grootte en stevigheid van de maligne cellen.
De patiënt wordt behandeld met een ruim infuus van fysiologisch zout (Natriumchloride 0.9%). Kort daarna wordt gestart met chemotherapie, waarna een sterke toename van het LDH, kalium en fosfaat gezien wordt (grafieken). Deze stijging wordt veroorzaakt door het uiteenvallen van de maligne cellen (tumorlysis); er vindt een sterke daling van het aantal leukocyten plaats (grafiek).
Sterke daling van het aantal leukocyten ten gevolge van chemotherapie, waarbij uiteindelijke een complete leukopenie ontstaat.
Enorme stijging van het lactaat dehydrogenase (LDH) als gevolg van het verval van maligne cellen.
Sterke stijging van het kalium door tumorlysis na het starten van chemotherapie. De patiente wordt kort daarna tweemaal gedialyseerd. Hierop is een sterke daling in de kalium concentratie te zien.
Sterke stijging van het fosfaat door tumorlysis na het starten van chemotherapie. De patiente wordt kort daarna tweemal gedialyseerd. Hierop is een sterke daling in de fosfaat concentratie te zien.
Daling van het calcium dat in tegenovergestelde richting loopt van het fosfaat. Dit is te wijten aan het feit dat in de circulatie calcium deels gebonden is aan fosfaat.
Door de chemotherapie gaan maligne cellen massaal kapot, waarbij de celinhoud in de circulatie terechtkomt. Celafbraak wordt onder andere gekenmerkt door een stijging van het LDH. Naast LDH komen ook DNA, kalium en fosfaat vrij. DNA wordt door het metabolisme omgezet in urinezuur, wat in hoge concentraties kan leiden tot de vorming van urinezuurkristallen. Urinezuur kan medicamenteus onderdrukt worden met behulp van Allopurinol en Rasburicase. Hoge concentraties fosfaat vormen complexen met calcium. Zowel de kristallen als de calciumfosfaat-complexen kunnen verstoppingen veroorzaken in organen, leidend tot schade en functieverlies. Een hyperkaliemie kan voor ernstige hartritmestoornissen zorgen. Deze complicatie van chemotherapie wordt het Tumorlysis syndroom (TLS) genoemd.
De stijging van het kalium en het fosfaat is enerzijds te wijten aan de tumorlysis, anderzijds aan de reeds slechte nierfunctie; de nier kan niet voldoende elektrolyten via de urine uitscheiden waardoor de concentraties in het bloed nog sterker stijgen. De patient wordt daarom twee maal gedialyseerd (dag 1 en dag 2 na starten van chemotherapie) waarbij afvalstoffen uit het bloed worden verwijderd en de elektrolytenbalans zo veel mogelijk wordt hersteld. Na de dialyse is dan ook een tijdelijke verbetering van de elektrolyten te zien.
Ten gevolge van de chemotherapie is de patient vanaf dag 4 volledig leukopeen, waardoor zij nauwelijks weerstand kan bieden tegen ziekteverwekkers. De patient gaat verder respiratoir achteruit en blijkt een bacteriele infectie in de longen opgelopen te hebben. Haar nierfunctie gaat verder achteruit, wat terug te zien is in een continue stijging van het kreatinine.
Fluctueringen in het plasma kreatinine. Reeds bij opname een slechte nierfunctie door (vermoedelijk) leukostase, met tijdelijke daling van het kreatinine na dialyse. Vanaf dag 4 wordt een stijging gezien bij progressief nierfalen.
Gezien haar slechte klinische conditie, waarbij sprake is van het falen van drie organen (longen, nieren en beenmerg), wordt in overleg met de patient besloten dat een intensievere behandeling, inclusief dialyse, niet verder mogelijk of wenselijk is. Er wordt een abstinerend beleid afgesproken. De patient overlijdt kort daarna.
Het Tumorlysis syndroom is een complicatie die kan optreden bij de (noodzakelijke) behandeling van een acute leukemie en levert een situatie op waarbij de patient tussen hamer en aambeeld belandt. Niet behandelen is schadelijk, maar wél behandelen ook.
Wijziging voorstellen
Kopieer
Download
Open alles
Sluit alles